Bronquiectasia: o que é, sintomas e tratamentos

A bronquiectasia é uma condição pulmonar progressiva grave que tem a prevalência aumentada em alguns países, tendo sua epidemiologia variável conforme a etiologia subjacente. A incidência aumenta com a idade, sendo mais comum em mulheres e pacientes com fibrose cística. Em regiões com tuberculose prevalente, a bronquiectasia pode resultar de infecção granulomatosa, focal ou difusa. 

Em países em desenvolvimento, há um aumento não vinculado à fibrose cística, com mecanismo não esclarecido, possivelmente relacionado à desnutrição e disfunção imune. Essa diversidade destaca a necessidade de compreender a variabilidade na apresentação e gestão dessa condição respiratória.

O que é bronquiectasia?

A bronquiectasia é uma condição pulmonar crônica e progressiva que se caracteriza pela dilatação e inflamação irreversíveis dos brônquios, levando ao acúmulo de muco e infecções recorrentes.

Essa condição compromete a capacidade dos brônquios de realizar a limpeza eficiente das vias aéreas, levando a sintomas persistentes como tosse crônica, produção excessiva de muco e infecções pulmonares frequentes. 

Etiologia

Existem inúmeras etiologias que podem induzir ou contribuir para os processos fisiopatológicos que resultam em bronquiectasias em adultos. Eles incluem obstrução das vias aéreas (por exemplo, aspiração de corpo estranho), defesas defeituosas do hospedeiro, fibrose cística, doenças reumáticas e sistêmicas, cílios discinéticos, infecções pulmonares e aspergilose broncopulmonar alérgica.

A prevalência relativa das diferentes causas de bronquiectasias em crianças varia substancialmente dependendo da população estudada. Etiologias importantes incluem:

• Causas pós-infecciosas: Incluindo bronquite bacteriana prolongada; infecções específicas, como tuberculose, coqueluche e sarampo; e bronquiolite obliterante pós-infecciosa.
• Estreitamento ou obstrução brônquica: Incluindo anomalias das vias aéreas pulmonares, aspiração de corpo estranho e impactação mucoide.
• Imunodeficiências: Incluindo imunodeficiências primárias (por exemplo, imunodeficiência comum variável) ou imunodeficiências adquiridas (HIV ou imunossupressão farmacológica).
• Depuração mucociliar prejudicada: Na fibrose cística e na discinesia ciliar primária.
• Outras: Aspiração crônica (por exemplo, em distúrbios neurológicos), tosse ineficaz (por exemplo, em distúrbios neuromusculares), distúrbios autoimunes ou inflamatórios sistêmicos (por exemplo, lúpus eritematoso sistêmico), bronquiolite obliterante pós-transplante ou exposições ambientais (tóxicas).

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Fisiopatologia

A indução de bronquiectasia requer dois fatores:

• Um insulto infeccioso
• Drenagem prejudicada, obstrução das vias aéreas ou defeito na defesa do hospedeiro

A resposta subsequente do hospedeiro, células de imunidade inata (predominantemente neutrófilos), proteases neutrofílicas (elastase), intermediários reativos de oxigênio (por exemplo, peróxido de hidrogênio) e citocinas inflamatórias, criam uma inflamação transmural, edema da mucosa, crateras, úlceras, e neovascularização nas vias aéreas. 

Os seguintes fatores podem contribuir para a fisiopatologia:

Efeitos dos neutrófilos e da elastase dos neutrófilos

A destruição progressiva das vias aéreas na bronquiectasia pode estar relacionada, em parte, à abundância de neutrófilos nas vias aéreas e à atividade sem oposição da elastase dos neutrófilos. 

Propriedades físicas do escarro/muco

O muco das vias aéreas dos pacientes é mais tenaz e concentrado do que o de controles saudáveis, devido a concentrações mais altas de DNA, mucina (predominantemente MUC5B) e outros sólidos. 

Atopia como fator de inflamação

A presença de atopia traduz-se numa pior evolução clínica em indivíduos com doença pulmonar obstrutiva crônica e asma. 

Variantes heterozigóticas do regulador transmembrana da fibrose cística

Entre pacientes com bronquiectasia difusa e teste de cloreto no suor negativo, uma variante heterozigótica do gene CFTR pode contribuir para o desenvolvimento de bronquiectasia através da disfunção dos canais de sódio e cloreto das vias aéreas. 

Deficiência de vitamina D

Os pacientes com deficiência de vitamina D são mais propensos a ter colonização do escarro com bactérias, incluindo Pseudomonas, exacerbações mais frequentes e piores sintomas respiratórios. Tudo isso conforme avaliado por questionários padrão, e aumento dos marcadores de escarro de inflamação neutrofílica. 

As principais características histopatológicas na bronquiectasia são dilatação e inflamação da parede brônquica, particularmente nas vias aéreas periféricas. As alterações iniciais incluem edema da parede brônquica e destruição da elastina, o que eventualmente leva à destruição de músculos e cartilagens próximas e dilatação brônquica progressiva. 

Biópsias da mucosa brônquica mostram neutrofilia tecidual com expressão aumentada de interleucina 8, infiltrado de células mononucleares (composto principalmente por células T CD4+ e macrófagos CD68+), hipertrofia das glândulas mucosas e aumento da massa muscular lisa das vias aéreas.

As características macroscópicas da bronquiectasia em crianças são frequentemente classificadas de acordo com a classificação de Reid usada para adultos, com base na aparência na imagem:

• Cilíndrico – dilatação tubular suave dos brônquios

• Varicoso (ou fusiforme) – os brônquios estão dilatados com múltiplas reentrâncias (segmentos estreitados)

• Cístico (ou sacular) – brônquios dilatados terminam em sacos cegos

Sintomas de bronquiectasia

As manifestações clínicas clássicas da bronquiectasia são tosse e produção de expectoração mucopurulenta na maioria dos dias da semana durante meses a anos, crepitações em bases pulmonares, rinossinusite e história de exacerbações. Os pacientes frequentemente relatam episódios frequentes de “bronquite” que requerem terapia com ciclos repetidos de antibióticos.

Outras queixas menos específicas incluem dispneia, hemoptise, pleurisia recorrente, sibilos, dor torácica pleurítica, baqueteamento digital, fadiga, incontinência urinária, redução do olfato e densidade mineral óssea reduzida. 

Como realizar o diagnóstico? 

O diagnóstico é baseado em uma combinação de características clínicas e tomográficas. As características clínicas indicativas de bronquiectasias clinicamente significativas incluem tosse e expectoração na maioria dos dias da semana e história de exacerbações.

As características da TC que são sinais confiáveis ​​de bronquiectasia incluem:

• Relação via aérea/arterial ≥1,5 (diâmetro interno do lúmen das vias aéreas/diâmetro da artéria pulmonar adjacente)
• Falta de estreitamento dos brônquios (aparência de trilho de bonde)
• Visibilidade das vias aéreas dentro de 1 cm da superfície pleural costal ou tocando a pleura mediastinal

Uma vez feito o diagnóstico, os esforços devem ser direcionados para a determinação da causa subjacente.

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Tratamentos para bronquiectasia 

A terapia antibiótica é a base do tratamento das exacerbações da bronquiectasia para reduzir a carga bacteriana, que por sua vez reduz as vias aéreas e os mediadores inflamatórios sistêmicos. 

Sempre que possível, deve-se obter uma cultura de escarro do paciente para direcionar a escolha antibiótica. Caso não exista cultura prévia, uma fluoroquinolona (Levofloxacina ou Moxifloxacina) parece ser uma boa opção terapêutica. 

Para pacientes cujas culturas de expectoração não mostram H. influenzae ou Pseudomonas beta-lactamase-positivos, escolhas iniciais razoáveis incluem amoxicilina ou um macrolídeo.

Na presença de Moraxella catarrhalis ou H. influenzae produtor de beta-lactamase, as opções de antibióticos incluem amoxicilina-clavulanato, uma cefalosporina de segunda ou terceira geração, azitromicina ou claritromicina , doxiciclina ou uma fluoroquinolona.

A presença de Pseudomonas aeruginosa na expectoração está correlacionada com um aumento nas taxas de mortalidade, exacerbações e internações hospitalares. Para esses pacientes, na ausência de resistência conhecida às quinolonas, a opção usual é a ciprofloxacina. No entanto, se o paciente já foi submetido a tratamentos anteriores com agentes anti-Pseudomonas, deve-se iniciar a administração de antibióticos intravenosos.

As principais razões para o tratamento com antibióticos intravenosos são dificuldade respiratória, hipoxemia, instabilidade cardiopulmonar e/ou presença de patógenos resistentes aos agentes orais disponíveis. 

O tratamento hospitalar inicial de uma exacerbação é apropriado para pacientes com características como:

• Aumento da frequência respiratória ≥25/minuto
• Hipotensão
• Temperatura ≥38°C
• Hipoxemia (saturação de pulso de oxigênio <92%) 
• Falha na melhora após antibióticos orais.

Para as culturas de escarro apresentarem crescimento de Staphylococcus aureus resistente à meticilina (MRSA), a cobertura empírica com vancomicina ou linezolida deve ser incluída. A duração ideal dos esquemas terapêuticos não está bem definida. A experiência clínica favorece uma duração de 10 a 14 dias para pacientes com primeira vez ou poucas exacerbações. 

A terapia antiviral contra influenza é geralmente indicada para pacientes cuja exacerbação de bronquiectasia foi desencadeada pelo vírus influenza, embora o benefício da terapia antiviral diminua quando a apresentação ocorre >72 horas após o início dos sintomas. O tratamento habitual é Oseltamivir ou Baloxavir oral; o Peramivir intravenoso pode ser usado se o paciente não puder tomar medicação oral.

Pacientes com hemoptise com risco de vida devido a bronquiectasia podem necessitar de uma ou mais intervenções para estancar o sangramento. A tomografia computadorizada de tórax e a broncoscopia são consideradas complementares para ajudar a localizar o local do sangramento. 

Para pacientes com hemoptise rápida, pode ser necessária embolização da artéria brônquica ou cirurgia recessional para interromper ou atenuar o sangramento. A ressecção cirúrgica e o transplante pulmonar são usados ​​para tratar pacientes selecionados refratários à terapia médica.

Conclusão

Em síntese, a bronquiectasia é uma condição pulmonar crônica que apresenta desafios significativos para os pacientes. A abordagem multidisciplinar é essencial para o manejo adequado dessa condição, visando melhorar a qualidade de vida dos pacientes e reduzir complicações. 

Continue aprendendo:

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FONTES:

• Alan F Barker, MD. Clinical manifestations and diagnosis of bronchiectasis in adults. 2024. UpToDate
• Alan F Barker, MD. Bronchiectasis in adults: Treatment of acute and recurrent exacerbations. 2024. UpToDate
• Vikas Goyal & Anne B Chang.  Bronchiectasis in children: Pathophysiology and causes. 2024. UpToDate
• Vikas Goyal & Anne B Chang.  Bronchiectasis in children: Clinical manifestations and evaluation. 2024. UpToDate